Macrodactilia con sindactilia completa compleja en mano: reporte de caso / Macrodactylia with complete complex syndactyly in hand: case report

RESUMEN La macrodactilia es una anormalidad congénita rara que se presenta en el 0.9% de malformaciones en miembro superior. Se caracteriza por un crecimiento excesivo de los tejidos blandos, de los huesos y de los dedos. El principal objetivo del tratamiento es obtener una mano funcional y estéticamente aceptable que permita un desarrollo psicomotor adecuado. Se reporta el caso de paciente con macrodactilia junto con sindactilia compleja por fusión de la falange distal u sinoniquia asociada en dedos medio y anular de mano izquierda en donde a los 3 meses posteriores a la cirugía, hubo mejoría funcional y estética. MÉD.UIS.2021;34(2): 89-95.

ABSTRACT Macrodactyly is a rare congenital abnormality that occurs in 0.9% of upper limb malformations. It is characterized by an overgrowth of the soft tissues, bones, and fingers. The main objective of the treatment is to obtain a functional and aesthetically acceptable hand that allows adequate psychomotor development. The case of a patient with macrodactyly is reported together with complex syndactyly due to fusion of the distal phalanx or associated synonichia in middle and ring fingers of the left hand, where at 3 months after surgery there was functional and aesthetic improvement. MÉD.UIS.2021;34(2): 89-95.

Pénfigo benigno familiar de presentación atípica en paciente sin antecedente familiar / Atypical presentation of familial benign pemphigus in patient without familiar background

Resumen La enfermedad de Hailey-Hailey, también llamada pénfigo familiar benigno, corresponde a una genodermatosis debilitante que se transmite mediante un patrón autosómico dominante, con una prevalencia de alrededor de 1 en 50.000 casos. El reporte de antecedentes familiares está presente hasta en 60 % de los pacientes. Se caracteriza por la presencia de vesículas crónicas y recurrentes, erosiones y exulceraciones en zonas de flexura. El tratamiento puede representar un reto, porque a pesar del manejo con terapias tópicas, corticosteroides sistémicos, inmunomoduladores sistémicos y el empleo de láser, ninguna terapia ha logrado una remisión a largo plazo. Se presenta el caso de un paciente masculino, adulto medio, sin antecedente familiar alguno, con historia de placas de superficie descamativa y hematocostras recurrentes crónicas y presentación clínica atípica, dada la localización de lesiones predominantes en miembros superiores, con sospecha inicial de psoriasis vulgar, con posterior toma de biopsia y reporte de patología que evidencia histológia típica de PBF. Por lo cual se indica manejo con corticosteroides sistémicos, sin evidencia de reacciones adversas y con remisión a largo plazo. MÉD.UIS.2020;34(1):101-6

Abstract Hailey-Hailey disease, also called benign familial pemphigus, corresponds to a debilitating genodermatosis that is transmitted through an autosomal dominant pattern, with a prevalence of around 1 in 50,000 cases. The family history report is present in up to 60% of patients. It is characterized by the presence of chronic and recurrent vesicles, erosions and exulcerations in flexural areas. Treatment can be challenging, because despite management with topical therapies, systemic corticosteroids, systemic immunomodulators, and the use of lasers, no therapy has achieved long-term remission.We present the case of a male patient, middle adult, without any family history, with a history of scaly surface plaques and chronic recurrent hematocostras and atypical clinical presentation given the location of predominant lesions in the upper limbs, with initial suspicion of vulgar psoriasis, with subsequent biopsy and pathology report showing typical PBF histology. Therefore, management with systemic corticosteroids without evidence of adverse reactions and with long-term remission is indicated. MÉD.UIS.2020;34(1):101-6

Quiste aracnoideo sacro recidivante con meningocele anterior gigante: reporte de caso / Sacral arachnoid recurrent cyst with giant anterior meningocele: a case report

Los quistes aracnoideos corresponden a lesiones benignas expansivas del canal medular secundarias a defectos anatómicos durales, mientras que los meningoceles anteriores consisten en la herniación de la duramadre hacia la pelvis a través de forámenes dilatados o defectos óseos. Ambas entidades son infrecuentes y sus manifestaciones clínicas puede variar de acuerdo a estructuras anatómicas que comprimen. Una historia clínica completa, la pesquisa diagnóstica y la adecuada interpretación de imágenes orientan al diagnóstico y manejo de estos pacientes. Se presenta el caso de una paciente adulta mayor con historia de masa pélvica, dolor lumbar severo y monoparesia en quien se realizó el diagnóstico incidental de quiste aracnoideo sacro y meningioma sacro anterior.

Arachnoid cysts are benign expansive lesions of the spinal canal secondary to dural defects, whereas the anterior meningoceles consist of the herniation of the dura into the pelvis through dilated foramina or bone defects. Both pathologies are infrequent and its clinical manifestations vary according to compressed anatomical structures. A complete clinical history, the diagnostic investigation and the correct imaging studies interpretation guide the diagnosis and management of these patients. We present the case of an elderly adult patient with a history of pelvic mass, severe lumbar pain and monoparesis in whom the incidental diagnosis of sacral arachnoid cyst and anterior sacral meningioma was performed.

Prevalencia del trastorno succión-deglución en neonatos pretérmino nacidos en el Hospital Universitario de Santander durante 2016 / Prevalence of suction-swallowing disorders of preterm newborn infants in Hospital Universitario de Santander and its associated variables during 2016

Resumen Introducción: La alimentación por vía oral después del nacimiento es llevada a cabo gracias a la adecuada coordinación de la triada funcional succión-deglución-respiración, sin embargo, cuando hay una disfunción en alguna de las variables, se presentan los trastornos de succión-deglución. Existen diversos factores que condicionan a la presencia de estos trastornos, uno de ellos es la prematurez la cual retrasa la adquisición de la coordinación y el desarrollo de cada función de la triada. Objetivo: Determinar la prevalencia de trastorno de succión-deglución en neonatos pretérmino nacidos en el Hospital Universitario de Santander de acuerdo al grado de prematurez así como las variables asociadas. Materiales y métodos: Estudio observacional de corte transversal. Se realizó una revisión de historias clínicas de pacientes prematuros de la unidad de neonatología del Hospital Universitario de Santander durante el 2016, incluyendo un total de 115 pacientes. Resultados: Los pacientes con diagnóstico de trastorno de deglución presentaron medias de edad gestacional, peso y talla mucho menores con respecto al grupo de pacientes que no presentaron este trastorno, al igual que estancias hospitalarias mucho más prolongadas. Variables como trastorno de hipertensión asociada al embarazo, infección materna al momento del parto, abrupcio de placenta, parto por cesárea, síndrome de dificultad respiratoria, sepsis e ictericia neonatal, íleo y anemia se encontraron en mayor porcentaje en pacientes con trastorno de deglución. Conclusiones: Existen variables que se encuentran asociadas con el trastorno de succión-deglución, las cuales deben ser identificadas e intervenidas para mitigar la carga de la patología. MÉD.UIS. 2017;30(3):73-81.

Abstract Introduction: The oral feeding after birth is carried out by proper coordination of the functional suction-swallow-breathing triad; however, when there is a dysfunction in any of the variables, the suction-swallowing disorders are presented. There are several factors which predetermines the presence of these disorders, one of them is prematurity which delays the acquisition of coordination and development of each function of the triad. Objective: To determine the prevalence of suction-swallowing disorder in preterm infants born at the University Hospital of Santander according to the degree of prematurity as well as the associated variables. materials and methods: Observational cross-sectional study. A clinical history review of preterm neonates at the University Hospital of Santander during 2016, including a total of 115 patients, was carried out. Results: Patients with a diagnosis of swallowing disorder had significantly lower mean gestational age, weight and height compared to the group of patients who did not present this disorder, as well as longer hospital stays. Variables such as hypertension associated with pregnancy, maternal infection at the time of delivery, abruptio of placenta, cesarean delivery, respiratory distress syndrome, sepsis and neonatal jaundice, ileus and anemia were found to be higher in patients with swallowing disorder. Conclusions: There are variables that are associated with suction-swallowing disorder, which must be identified and intervened to mitigate the burden of the disease. MÉD.UIS. 2017;30(3):73-81.